王子醫師部落格

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蕭女士，38歲，單親媽媽，主訴罹患先天性心臟病，心房之間破了一個洞，平時用力工作或爬樓梯時就會引發喘息困難。患者本身是由他老母親陪同而來，並攜帶著壹位八歲大的小女孩，在省北內科門診候診室等了三個多小時，才輪到她們看病。在問診過程中，我了解到她家境清寒，目前僅靠打零工來補貼家用，一家三口，相依為命，情況令人十分同情。

我在初診時進行聽診，在當事人左邊第三肋間就可以聽到第三級收縮期中期的雜音，心音第二聲有固定的分裂聲，不受到任何呼吸的影響，而且肺動脈瓣關閉聲（P2）的強度明顯增加。我用右手心進行觸診時，發現患者胸廓有右心室鼓起之現象（RV heave），而且心音第二聲可以觸摸得到，顯示當事人有右心衰竭合併肺動脈高血壓。於是我為她開立壹系列的檢查，包括心電圖，胸部X光片、心臟超音波檢查，以及霍特氏心電圖檢查。

心電圖報告呈現右心室耗損（RV strain），在右邊胸前區導程出現RS波形，QRS電軸是右軸偏斜（RAD）。胸部X光片檢查，發現右心室及左心室均有明顯擴大，胸部血流量明顯增加，並且有主動充血的現象，肺門及肺動脈均呈現腫脹，意謂著當事人已經有明顯的肺動脈高血壓。彩色心臟超音波證實心房中膈缺損，係屬第二型卵圓口開洞，大小約2.5乘2.5公分，我們還清晰看見有一股激流（Jet）由左心房噴射注入右心房中，而且心室縱膈與左心室後壁還會出現奇異式運動（Paradoxical movement）。於是我們安排當事人住院，接受心導管檢查，原本我們準備在心導管檢查完成之後，請台大心臟外科教授來本院為她進行手術，期盼能夠穩住病情的發展。

心導管前半段進行的還算蠻順利的，導管是由患者右股靜脈穿刺後進入，經過下腔靜脈，抵達右心房，我們在右心房的上部、中部、下部各取二個抽血樣本，檢驗當事人的靜脈血氧飽和度（SvO2），結果發現右心房中部及下部的血氧飽和度為87﹪與88﹪，而右心房上部的血氧飽和度卻上昇至92﹪與93﹪，增加的幅度大約為5﹪，這就明顯左右心房之間確有溝通，才會有左心房乾淨的血液注入右心房較為骯髒的血液中，導致血氧飽和度之驟昇（O2 step up）。接下來我們順勢將導管繼續推進，進入到左心房腔室內，卻卡到腔壁某個死角處，我們扭轉導管時，想要旋轉九十度的角度，意圖進入左心室，卻沒想到在導管操作過程中，一度卡在左心房腔壁上，患者立即發生休克，血壓下降至70/50毫米汞柱，隨即伴隨而來的是心室頻脈與心室顫動，我們立即施行心臟電擊器十餘次，配合人工復甦術，急救一個半小時，依然回天乏術。

心房縱膈缺損是成人先天性心臟病中最常見的疾病，約佔三成左右。這其中有四分之三是屬於第二型卵圓口開洞，有二成係屬於第一型開洞，還有百分之五是腔靜脈竇開洞。臨床上還會合併二尖瓣脫垂、肺動脈瓣狹窄，以及二尖瓣閉鎖不全等疾病。大部分先天性心房縱膈缺損的患者，在二十歲之前死亡的病例屬於少數，但到了是四十歲以後，每年的死亡率增加為百分之六。由於左心房的血液經由心房縱膈缺損會跑到右心房內，造成右心負荷量增加，經年累月下來會形成右心室肥大、肺動脈高血壓以及心房不整脈。

單純性心房縱膈缺損的首選治療方式就是手術，使用貼夫隆（Teflon）貼片，於心房破洞處把它縫合起來，手術最好是在二十歲以前進行。另一種治療方式就是選擇心導管方式，使用殼式阻塞器（Clamshell occluder）將心房破洞加以填補起來。基本上手術後仍需密切追踪，尤其是針對罹患慢性心房顫動或心房撲動的病患，仍需長期服用抗凝血劑，以預防腦中風的發生。