黃女士，58歲，長期定居美國加州，是壹位非常成功的企業家，它是我高中最好的同班同學的老婆，我們從考上大學開始，大伙兒就是死忠兼換帖的，每次郊遊活動，大家都玩在一起。從18歲開始交往一直到58歲，交情長達四十年。這四十年來我與老友夫婦一直保持密切聯繫，2007年春節我們全家前往洛杉機，特別去探望他們，除夕夜兩家人團聚在洛杉磯某華人餐廳，一方面閒話家常，一方面享受佳餚。用餐完畢後，老友開車載我們去參觀他們在郊區的住家，進入老友豪華舒適的別墅之後，我坐在寬敞的客廳沙發上，喝著滾熱的咖啡時，老友才告知她的老婆罹患了原發性胆道型肝硬化（PBC），還把南加大醫學中心的住院摘要拿給我看，並且請教我許多專業上的問題。
患者近三年來由於工作壓力鉅大，每天到了下午三、四點就深感倦怠，最近半年來，皮膚開始發痒，還合併口乾舌躁，而且情況愈來愈嚴重。每次健康檢查，肝功能（GOT&GPT）均呈現輕度異常，大約有三年時間均維持在70至80之間。肝臟超音波檢查並未顯示脂肪肝或胆道結石的現象，接受一系列的血清免疫及生化檢驗。
二週後患者血清學檢驗報告出籠，發現抗粒腺體抗體（AMA）是陽性，抗細胞核抗體（ANA）也是1比16倍稀釋後，呈現陽性反應，抗平滑肌抗體（ASMA）則是陰性。患者生化檢驗，發現鹼性磷酸酶（ALK－P）數值上昇，是正常人的1.5倍。根據醫學統計，原發性胆道型肝硬化病患，約有九成血中抗粒腺體抗體（AMA）數值會上升，它具有診斷性指標意義。所以初步臨床診斷為原發性胆道型肝硬化（PBC），需要進一步進行肝臟切片手術，才能證實最終診斷及病理學的分類。當事人非常果決地接受院方的建議，二天之後，順利完成肝臟切片檢查。
根據全美病理學會的分類，原發性膽道型肝硬化分為四個階段，第一階段稱為慢性非化膿型破壞性膽管炎，它主要呈現的變化是中小型膽管的破壞、充滿著急性及慢性發炎細胞的輕潤、輕度纖維化，以及偶而會有膽汁鬱積的現象。有時圍繞膽道管週邊的肉牙腫以及淋巴性濾泡會出現在被侵犯的膽道管旁邊。接下來第二階段呈現的是發炎現象較不明顯，膽管數目減少，較小的膽小管（Bile ductules）增生。經過數個月或數年的發展，病情進行至第三階段，主要呈現的是肝小葉之間的膽管數目減少、喪失正常的肝細胞、門脈區週邊纖維化的膨脹，甚至延伸形成網狀結締組織的瘢痕。再經過一段期間，嚴重肝硬化已經發生，微小結節或巨大結節的病變終於形成。黃女士肝臟病理切片證實肝病變已進行至第二至第三階段間，必須儘早服用藥物，防止病情進入第四階段。
南加大醫學中心的教授為她開立利膽汁排泄物（Urso，100毫克）一天三次，每次兩粒，並且解釋這種藥物確實可以治療早期原發性膽道型肝硬化患者，並且預防病情惡化，能夠有效阻斷病理之發展至嚴重的肝硬化程度。主治醫師還特別交待如果這種藥物無效，就要合併服用口服秋水仙（Colchicine）早晚壹粒，每粒0.5毫克。針對惱人的皮痒症，醫師開立口服膽汁分離樹脂（Questran）的藥粉，每日一包，每包含9公克。當事人遵照醫囑服用六個月之後，再去抽血檢驗，血清及生化指標均已下降，患者全身倦怠及奇痒症也大幅度改善。
當我返回台灣之後，幫她查閱醫學文獻，了解到目前利膽汁排泄物（Urso）是惟一確定具有療效得藥物，可以延緩病情的惡化，改善肝功能及血清生化的數值，目前黃女士肝功能指數（GOT&GPT）已經降至30左右，處於正常範圍之內（5~40），我也數度打長途電話，交待當事人藥物絕對不可間斷，必須持之以恆，方能穩定病情。因此，我也強力建議她，減少工作上的負荷量，多多從事有氧運動，定期安排休閒活動，每日睡眠要充足，睡飽七至八小時，絕對不要煎熬或加班，週末假日必定要完全放鬆休息。
原發性膽型肝硬化，是一種自體免疫疾病，好發於35歲至60歲的中年婦女。剛開始大多數是沒有症狀的，經過數年或十餘年後，患者才自覺有倦怠、皮痒、黃疸或色素沈著的現象。另外由於膽汁排泄功能障礙，所以患者會出現脂溶性維生素（A、D、E、K）吸收的問題，造成上述營養素的缺乏。一般而言，如果沒有好的治療，患者從第一個症狀出現，歷經五至十年，病情就會進展至嚴重的肝硬化，最終會合併食道靜脈曲張出血，或者是肝昏迷、菌血症而死亡。
台灣目前可能有少數病患肝功能指數輕度上昇，血清鹼性磷酸酶（ALK－P）指數明顯增加，卻被誤診為脂肪肝，錯失治療良機，所以臨床上免疫學抗粒腺體抗體檢查（AMA）至為重要，必要時當機立斷儘早接受肝臟穿刺，也是診療過程中另一個重要的關鍵。三十年前醫界束手無策的疑難雜症，如今卻有突破性的發展，這就是現代醫學成長的軌跡，也是人類科技文明進步的驕傲。
留言列表
衛教文章 (16)