王子醫師部落格

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        張先生，54歲男患者，主訴心悸及胸悶，來到中祥醫院心臟科門診就醫，臨床上聽診發現有輕度收縮期中期雜音，物理學腹部檢查，顯示脾臟腫大，於左肋骨下緣二指處可觸摸到。心臟超音波證實為二尖瓣脫垂，二十四小時霍特氏心電圖發現有頻發性及反復性心房提早收縮，於是我開立β-阻斷劑Inderal〈10mg〉以及輔酶Q10，一天三次，一次一粒，患者服用之後，症狀大為改善。

        患者第二次回診時，他告訴我在臺大醫院血液科檢驗血球檢查，發現血小板數目都在68萬以上，正常人血小板數目為25萬至40萬左右，他被台大醫師診斷為本態血小板過高症，而且他曾經罹患大便潛血反應陽性，在台大腸胃科安排作大腸鏡，並無發現大腸有任何病變。患者本身血液檢體被送到台大分子生物檢驗室，檢查染色體基因JAK-2變異性結果是陽性。

        其實本態性血小板過高症，與原發性紅血球過多症、骨髓纤維化、急性及慢性白血病合稱為慢性骨髓增生性病變（Chronic Myeloproliferative Disorder），這四大類疾病會重疊發生，甚至在特殊情況之下會相互轉變的。

        本態性血小板過高症的診斷，需符合下列八大條件。第一，血小板數目大於50萬/每立方毫米。第二，沒有潛在性的原因。第三，正常紅血球質量。第四，骨髓鐵質是存在的。第五，無骨髓內纤維劃現象。第六，無脊髓發育不良者。第七，缺乏ph染色體的存在。第八，輕度脾臟腫大。

        臨床上血小板過高症往往是意外發現，大多數沒有什麼症狀。但是部分患者會有出血或血栓的傾向，偶而會發生皮下瘀青或者微細血管內堵塞的現象，尤其是當血小板小於100萬/每立方毫米時，患者之症狀與栓塞比較有關連。當血小板數目非常高，超過100萬每立方毫米時，患者的症狀與出血比較有關連。病患很少會發生貧血的現象，但是可以出現輕度白血球過高，血液抹片顯示血小板數目驚人，而且會夾雜著巨大型的血小板，白血球LAP分數可以是正常或上升的，部分患者具有家族遺傳性體質。

        如果發生微細血管內的堵塞，患者本身會罹患偏頭痛、肢端紅痛病（Erythyomelalgia）、以及暫時性腦部缺血（TIA）。至於脾臟腫大的程度是屬於輕度的，如果某位患者罹患巨大的脾臟腫大，合併血小板過高症，那麼這種情況可能是屬於其他慢性骨髓增生性疾病（Chronic Myeloproliferative Disorder），大部分患者都不需要葯物治療，僅需門診繼續追蹤，如果患者有神經學的症狀，例如偏頭痛、暫時性腦部缺氧，則可服用阿斯匹靈、干擾素、羥基尿素、或者免疫抑制劑等等，目前有壹個新葯Anagrelided可以降低血小板數目，尚在臨床試驗階段，其安全性仍待評估之中，臨床上用葯要特別小心，某部分患者因為使用化療葯物之後，有可能會演變為急性血癌，所以在用葯方面，必須特別謹慎。