王子醫師部落格

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        范女士，三十二歲已婚，主訴半夜起床小便時，發現好幾次自己的小便如同深茶色，好像可口可樂的顏色，隔天早上患者自覺倦怠無力，頭暈昏眩，一直想要躺在床上，偶而四肢皮膚會出現自發性的瘀青，讓當事人十分困惑。

        當事人來到台大醫院門診就醫，臉色蒼白，血壓為100/60毫米水銀柱，心跳每分鐘96次，結膜、嘴唇、指甲等顏色明顯蒼白，抽血檢驗血液常規項目(CBC)，發現血色素(Hb)降至6.5mg%，血溶積(Ht)為22%，紅血球為250萬/mm3，白血球(WBC)為3100/mm3，血小板(Platelet)為12萬/mm3，臨床上証實患者有嚴重的貧血，而且白血球及血小板數值均呈現偏低現象，意謂着患者骨髓造血機能不良。

        患者第二次複診時，我們就安排她住院檢查，首先收集當事人的尿液，把它離心後，擷取上層液，測試潛血反應，証實為陽性，代表當事人罹患血色素尿症。接下來，我們為她進行瀚姆檢測(Hams test)，以及蔗糖溶血反應(Sucrose Lysis Test)兩者結果均為陽性証實當事人罹患溶血性貧血。尤其是患者溶血狀況太多在半夜發生，溶血後大量的血色素即由小便排出，所以才會出現深茶色尿液，臨床上稱為半夜血色素尿症(P.N.H.)。

        住院期間我們為她進行二次輸血治療，每次均使用沖洗過的紅血球(washed RBC)二個單位，當事人的貧血立即獲得改善，另外針對再生不良性骨髓(Hypoplastic Marrow)，血液科醫師也開立類固醇普立梭龍(Prednisolone)每日30毫克，並且合併雄性素(Abirol)，每天三次，每次一粒。

        由於當事人骨髓所製造的紅血球，是有明顯缺陷，缺乏20種穩定紅血球細胞膜的蛋白質。當身體出現特殊狀況，例如血液呈現酸性，或者血漿張力改變時，患者血液中的補體(Complement)就會被活化，直接破壞自身有缺陷的紅血球，造成血管內溶血性貧血。

        這類病患預後不佳，往後會有三分之一的概率轉變為再生不良性貧血(Aplastic Anemia)，針對年輕發病的患者，骨髓移植似乎是唯一可以根治的方法。當我遙望患者蒼白的臉頰，瘦弱的身體，不禁為她長嘆三聲，抒發我內心的無奈與悲嗆。