王子醫師部落格

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        林小姐，二十八歲，是我好友的未婚妻，經過安排之後，特別北上至省新就醫。當事人主訴經常會心悸，心臟跳跳會停一下，甚至於會感覺好像有東西撞擊一下，壹天當中會發生好幾次。嚴重時心悸會造成她呼吸困難及胸悶胸痛，影響到她的生活品質，她還告訴我們高中時期曾經莫名其妙地昏倒二次，還好當事人未經治療，幾分鐘之後就醒過來。林小姐還帶了壹張在小醫院作的心電圖，讓我們參考與評估。

我們幫她安排心臟超音波以及二十四小時霍特氏心電圖，結果顯示她有頻發性心室提早收縮（VPC），每小時都有40至50個不規則跳動，還有心室雙疊脈（VPC Bigeminy）、成對性心室提早收縮（Paired  VPC），以及三個心室提早收縮一起出現（VPC  Salvo），於是我們告知她刺激的飲料都不能喝，包括咖啡、茶葉、酒精，生活要規律，避免熬夜、開夜車、加夜班等等情事，當時我們還開立抗心率不整的葯物（Mexitil）壹天三次，壹次壹粒，準備長達一個月的葯量，讓她帶回去服用。

        事隔二年之後，當事人到日本留學，攻讀音樂系，每天經常開夜車到清晨四、五點，幾乎是家常便飯，由於孤家寡人在日本唸書，起居生活都沒人照顧，半年內當事人體重也急劇下降了三公斤。滿壹年之後，當事人準備碩士論文，單身一個人在工作室不眠不休工作了二天二夜，後來實在是疲憊不堪，就趴在桌上睡著了，第三天清潔工人打掃房間，才發現當事人趴在桌上已經死亡多時。送到醫院急診室，已經完全沒有生命跡象，判斷是工作過勞引發心率不整，心律不整導致猝死症，死時才三十二歲。消息傳到台灣，讓我們這群好友一片錯愕，對於當事人英年早逝十分不解，大家心中也有蠻多的疑惑。

        八成以上之猝死是由於冠狀動脈疾病所引起。其他二成猝死之原因包括心室肥厚、心肌病變、心臟衰竭、心肌炎、瓣膜性病變、先天性心臟病、電氣生理學異常，以及中樞神經或神經內分泌系統疾病所引起之電氣失調等。病理解剖顯示，八成以上的猝死患者都以冠狀動脈病變為主要原因，其中主要的病理發現為嚴重的粥狀硬化。至於急性冠狀動脈栓塞於猝死中所扮演的角色未明，根據美國醫學專家之報告，猝死解剖病例中三成具有阻塞性之冠狀動脈血栓。經由冠狀動脈病變、心肌傷害、自主神經失調，以及代謝或電解質異常等因素互動，造成一連串的病理生理異常。這類病理流程之最終事件則為致命的頻脈（Tachtarrhythmia）、嚴重的緩脈（Bradyarrhythmia）或心臟功能中止（Cardiac arrest）。

        經過數年之後，我閱讀到美國心臟雜誌（JACC）最新醫學文獻報告，部分醫師提出嶄新的電氣生理學異常之疾病個案，綜合歸納稱之為布普格達症候群（Brugada Syndrome）。於是我把當年林小姐的心電圖拿出來檢視，才發現她的靜止心電圖在右側胸前導程（V1，V2，V3）出現早期復極化現象，這種ST線段上昇的形狀，類似像帆船的樣子，上昇高度超過2個毫米，而且右側胸前導程還出現不完全性右束枝傳導阻滯（RBBB）現象，這就是一位典型布普格達症候群（Brugada Syndrome）的患者，這時候我才恍然大悟，她發生猝死症的真凶是心室性心律不整（Ventricular Tachyarrhythmia）。

        布普格達症候群（Brugada Syndrome）有三個特殊的表癥，第一，患者的心電圖會出現右束枝傳導阻滯。第二，患者心電圖右胸前導程出現馬鞍型或海灣型的ST線段上升。第三，患者容易發生因為心室性顫動引發心因性猝死症（Sudden Cardiac Death）這種病患在東南亞地區包括日本、泰國、菲律賓比較常見，患者年齡大部分位於30至40歲之間，男性與女性的比例為九比一，當事人會在半夜睡覺中發生猝死，所以也稱作「半夜睡眠中死亡症」（Death during sleep）。

        布普格達症候群（Brugada Syndrome）是一種自體性顯性遺傳疾病，是在負責心臟鈉離子通道之基因（SCN 5A）發生突變現象。這個基因的突變會導致心臟肌肉纤維鈉離子通道的提早去活性以及喪失功能等等異常狀態，導致心室心被膜及心內膜之間的傳導障礙，引發橫跨心肌的復極化過程呈現不均勻的現象，最終造成多形性心室速脈（V.T.）以及心室性顫動（V.F.），直接奪走一條寶貴的生命。

        目前醫學上針對這類高危險群病患，包括QT間距延長症候群以及布普格達症候群，都可先預先裝置可植入式電擊器（I.C.D）一但當事人發生心室性速脈，機器立刻會感應用，馬上發生電擊的指令，自動執行體內心臟電擊，讓當事人免於發生猝死的悲劇。在美國每年將近有十餘萬心臟病患裝置此類機器，但在台灣，因為機器費用昂貴，而且患者觀念還未能接受，所以還處於萌芽時期，相信在未來十年內這類機器的推廣將如雨後春筍般日益普及。