王子醫師部落格

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典型巴金森氏症患者的病理切片，可見到路易氏體（Levy body）沉積在腦幹的黑質中，進而影響運動迴路的調控系統。路易氏體係由科學家菲德利克‧路易於1912年在巴金森氏症患者黑質神經細胞內發現。由於路易氏體主要由阿發突觸蛋白（alpha synuclein）所構成，因此臨床上與巴金森氏症同樣表現路易氏體的病症，統稱為突觸蛋白病變，包括巴金森氏症、多發性系統退化症，以及路易氏體失智症。

（A）巴金森氏症患者的路易氏體沉積在中腦黑質之神經元。

（B）多發性系統退化患者則沉積在小腦、橋腦、基底核的神經膠細胞。

（C）路易氏體失智症患者是廣泛分佈在大腦皮質及腦幹的神經細胞。

（A）巴金森病患者發病年齡約在60歲之後，疾病病程約15年。巴金森症狀明顯，服用左旋多巴藥物反應佳，無小腦症狀，自律神經症狀晚期才出現，認知功能退化晚期才出現，幻覺晚期出現，嗅覺異常早期出現。上述症狀出現起始，可與其他兩種疾病鑑別診斷。

197年美國NIH研究家族遺傳性巴金森氏症時，發現有一個自體顯性的基因突變。而路易氏體主要就是由阿發突觸蛋白組成，雖然此種基因突變比例佔所有巴金森病患不到1%。體內突變或過多的阿發突觸蛋白均無法進行正常摺疊，會由可溶性轉變為不可溶性，逐漸堆積，造成對神經細胞的毒性，導致細胞粒線體功能異常，體內氧化壓力增加，造成神經元突觸損傷，導致神經元凋亡。