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原發性肺部纖維化症之發生率為每十萬人2~10例，盛行率為每十萬人14~43例，好發於老年人口及男性族群。
它是一種慢性、漸進性纖維化之間質性肺炎（Usual interstitial pneumonitis），影像學上會出現一種特殊的變化，第一，病變集中在肋膜下及下肺葉。第二，病變呈現網狀分布。第三，蜂窩狀纖維化。第四，牽扯式支氣管擴張。四項條件均符合，則稱為〝尋常性間質性肺炎〞，而且需要排除其他可能因素，譬如環境因子、藥物、結締組織疾病等等。以往此病預後不好，存活期平均為0.9年。近年來新的抗纖維藥物（nintedanib & pirfenidone）上市，均顯示可延緩患者肺功能惡化程度，期待能改善患者預後。
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