王子醫師部落格

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陳同學，二十二歲，男性，清晨睡覺起來，發現兩側下肢無力，根本無法下床走路。在輪椅的幫助之下，由119救護車送到台大醫院急診室，患者家屬內心十分焦急，搞不懂這是什麼怪病。追溯病史，陳同學前天晚上與好友享用批薩大餐，喝了將近1000㏄的可樂及果汁。壹年前曾經發作過一次，經過點滴治療就恢復了，這次是第二次掛急診。

於是我們為他安排檢驗血糖、尿酸、尿毒素、肌酸酐、電解質（鈉、鉀、氯）等等，還另外安排心電圖、胸部X光檢查。一小時之後生化結果顯示血中鉀離子濃度太低了，約為2.2meq/L。聽診中發現患者有心律不整的現象，心電圖呈現頻發性心房提早收縮（APC），臨床上診斷為低血鉀週期性癱瘓症（Hypokalemic Periodic Paralysis）。

診斷確定之後，我們將氯化鉀針劑（40meq）加入甘露醇（Mannitol）點滴輸液中，由靜脈注射的途徑逐漸補充鉀離子的不足，一直進行到下午四點，大約補充了二瓶半左右，患者已經可以起床小便了。而且心律不整的現象也獲得改善，於是我們為患者再驗一次電解質，血中鉀離子濃度以恢復到3.6meq/L，於是我們開立口服鉀離子補充劑（Slow K）一天三次，每次二粒，讓他在家中服用。

低血鉀週期性癱瘓是一種正染色體顯性的遺傳疾病，男性遠多於女性，發作年齡大多數是在30歲之前，每次發作期間不等，從二小時到十二小時左右，視情況嚴重性而定，發作頻率可以是每週一次、每月一次或每年一次。患者臉瞼處會有肌肉強直的現象。每次下肢癱瘓時，患者血中鉀離子濃度都會明顯地下降。患者肌肉切片的標本接受電子顯微鏡檢視，會發現一個或數個位於中央部位的空泡存在，而且顯示骨骼肌鈣離子通道發生突變，再加上肌肉細胞膜上胰島素作用在鉀離子的利用有異常之變化。