王子醫師部落格

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盧先生，38歲，中部某建設公司的工地主任，每天穿梭在建築物的工地上，日曬雨淋，備極辛勞。當事人在爬樓梯時，經常感覺胸悶，尤其是在心臟胸前區，會出現壓迫性的緊縮感，甚至呼吸困難，好幾次差點昏倒，趕到醫院掛號急診，卻檢查不出什麼原因，只好北上到省北就醫。患者是我弟弟的好友，彼此認識長達七、八年，經由我弟弟的介紹，才掛上我的心臟特別門診，希望能夠獲得詳細的檢查。

初診時我為他進行物理檢查，發現患者在心尖部有第二度收縮期雜音，以及心音第四聲。心電圖呈現左心室肥厚，而且在第四、第五、第六胸前導程有倒置T波，這些現象對於38歲年輕人而言，似乎不太尋常。於是我立即安排內科主任，為他操作心臟超音波。

心臟超音波結果顯示左心室後壁的厚度為12毫米，而心室中膈的厚度為17毫米，後者除以前者的比值為1.4，正常人兩者比例大多數小於1.0，而且肥厚的中膈部分正處於主動脈瓣的出口處（LVOT），擋住了左心室打出去的血液，造成瓣膜下的出口部狹窄（IHSS），引發收縮期中期的心臟雜音。內科主任立即向我報告，這是十分罕見的肥厚性心肌病變（H.C.M.），通常都有家族遺傳的傾向。

患者把他五個兄弟，都叫來接受心臟超音波的檢查，結果證實他的大哥以及他的二弟都有肥厚性心肌病變，只不過是患者本身的病情最為嚴重。我跟他討論有三種治療方法，第一種是內科療法，選擇鈣質拮抗劑的葯物。第二種是外科療法，進行開心手術，把心室縱膈肥厚的部分加以切除（myectomy）。第三種療法是直接注射酒精到冠狀動脈，讓縱膈區壞死萎縮，以減輕其阻塞的程度。

患者最後選擇內科療法，於是我開立鈣質拮抗劑（Isoptin，10毫克）一天三次，每次兩粒。另外加上輔酶Q10（Neuguinone，10毫克）一天三次，每次兩粒，最後還附加抗心律不整葯物（Cordarone，200毫克）一天二次，每次壹粒。患者連續服用三個月之後，胸悶及呼吸困難的現象大為改善，定期在我心臟科特別門診追蹤長達四年。

最後這個家族成員被轉診到台北某醫學中心，接受基因譜檢測，發現的確在十四對去氧核糖核酸（DNA）上面發生突變現象，目前醫界還無法研發出基因改造的科技，不知道未來十年至二十年之間，醫學是否可以突破，運用基因療法來為這類患者進行體質再造，免除當事人必須面對開心手術的痛苦抉擇。