王子醫師部落格

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        蕭女士，五十四歲，主訴最近二個月來以來，體重減輕五公斤，而且下肢愈來愈沒有力氣，走路走個十分鐘就感覺疲憊不堪。在附近開業醫檢查時，發現血壓昇至170/98毫米水銀柱，飯前血糖也升至180毫克%。患者自己照鏡子，發現臉龐愈來愈胖，四肢膚色呈暗黑色，於是前往臺大醫院新陳代謝科就醫，第一次初診就被安排入院檢查。   

        當事人第一天接受胸部X光及心電圖的檢查，結果發現在右肺中葉近端有一個3公分乘3公分大的腫瘤，隔週安排胸部電腦斷層攝影，再加以細針穿刺，從事細胞學鑑定，證實為肺微小細胞癌，連左肺上葉也已經被癌症侵犯，縱膈區的淋巴腺也遭蔓延了。最不幸的是經過正子檢查（PET SCAN），肺癌細胞已經侵蝕到胸椎、腰椎及腦部、情況並不樂觀。

        患者檢驗數據顯示她有糖尿病，飯前血糖220毫克%，飯後血糖340毫克%，於是我們為她施打胰島素，早上注射NPH20µ，血糖才獲得控制。有關高血壓部分，我們開立脈壓（Norvasc）以及達爾芬（Diovan），早上各一粒，血壓也降至130/80mmHg，最驚訝的是當事人血中的「腎上腺皮質刺激激素」（ACTH）高到75pg/ml，大約是正常人的二至三倍，而且體內的「可體松」（Cortisone）高到40ug/ml，大約是正常人的四倍，內分泌專家診斷當事人為「異位腎上腺皮質刺激激素分泌症候群」（Ectopic ACTH Syndrome），每週注射體制素壹次（Octreotide），期盼能把患者體內過高的「腎上腺皮質刺激激素」抑制下來，藉此改善臨床上庫欣氏症候群（Cushing Syndrome）。至於患者罹患低血鉀症，血中鉀離子濃度才2.6meq/L，醫師開立Slow K錠製，予以補充。

        異位性ACTH荷爾蒙分泌症候群，可以合併出現在肺微小細胞癌、氣管腺瘤、甲狀腺髓部癌、胰臟腺癌、類癌腫瘤、乳癌、腎上腺鉻細胞癌、肝癌、攝副腺癌、或者出處不明的癌症，這些癌細胞除了會侵蝕正常的器官外，還會分泌很多種荷爾蒙，其中最常見的分泌成分就是「腎上腺皮質刺激激素」（ACTH）以及它的前驅物質稱作「前鴉片黑色素皮質素」（POMC）。

        這一類患者由於血中「向腎上腺皮質激素」製作過多，導致腎上腺兩側增生性腫大，引發腎上腺製造「可體松」（Cortisone）過度旺盛，造成當事人臨床上會有類似庫欣氏疾病的症狀，例如高血壓、糖尿病、月亮臉、色素沈著、背脊贅肉、倦怠、肌肉無力、多毛症、容易淤清、下肢水腫、憂鬱症。

        由於患者的肺癌細胞已經全面轉移，家屬拒絕化療及電療，只接受內科支持性療法，經過三個月之後，終於撒手人世間，當時內科總醫師還指定我，進行病案專題報告，讓全院醫師對此罕見疾病有了全盤的認識。

        這種疾病是在公元1962年由美國立達醫師（Liddle）發現，加以公諸於世，近四十年來，異位性荷爾蒙分泌症候群的患者，陸續被全球醫界所揭露，也開啟了癌症與內分泌醫學之間的神秘面紗。二十一世紀醫學發展突飛猛進，每隔五年，醫學知識就會被淘汰一半，如果某位醫師十年不充實新知，那麼他的知識僅僅剩下四分之一跟得上時代的腳步，這是多麼嚴峻殘酷的事實！